Luận án Hội chứng thực bào máu kèm nhiễm Epstein-Barr virus tại Bệnh viện nhi đồng 1

  • Người chia sẻ :
  • Số trang : 198 trang
  • Lượt xem : 9
  • Lượt tải : 500
  • Tất cả luận văn được sưu tầm từ nhiều nguồn, chúng tôi không chịu trách nhiệm bản quyền nếu bạn sử dụng vào mục đích thương mại

NHẬP MÃ XÁC NHẬN ĐỂ TẢI LUẬN VĂN NÀY

Nếu bạn thấy thông báo hết nhiệm vụ vui lòng tải lại trang

Bạn đang xem trước 20 trang tài liệu Luận án Hội chứng thực bào máu kèm nhiễm Epstein-Barr virus tại Bệnh viện nhi đồng 1, để xem tài liệu hoàn chỉnh bạn click vào nút DOWNLOAD LUẬN VĂN ở trên

Thực bào máu (TBM) là một hội chứng hiếm gặp nhưng thường diễn tiến nguy kịch và có tỉ lệ tử vong cao. Bệnh xảy ra có thể do đột biến các gen liên quan chức năng gây độc của tế bào giết tự nhiên (NK: Natural killer), tế bào lympho T gây độc (CTLs: Cytotoxic T lymphocytes), hoặc thứ phát sau một số bệnh lý như nhiễm trùng, ác tính hay tự miễn dẫn đến rối loạn điều hòa hoạt động của tế bào lympho T gây độc và đại thực bào, hậu quả là các cytokine được sản xuất một cách mất kiểm soát gây ra sự tổn thương đa cơ quan và đe dọa tử vong. Năm 1979, Risdall và cộng sự ghi nhận có mối liên quan giữa TBM và tình trạng nhiễm siêu vi, sau đó các báo cáo của tác giả Nhật Bản, Trung Quốc, Đài Loan, Hàn quốc cho thấy Epstein-Barr virus (EBV) được lưu ý như là một tác nhân khởi phát bệnh thường gặp hơn cả [101], [117], [138], [202], [254]. Từ năm 1994, Hiệp hội Mô bào thế giới đã thống nhất tiêu chuẩn chẩn đoán TBM và hướng dẫn điều trị áp dụng cho cả TBM nguyên phát và thể thứ phát nặng [95], sau đó được cập nhật trong phác đồ HLH-2004 [96]. Nhờ đó, tỉ lệ tử vong TBM đã cải thiện một cách đáng kể [96]. Bệnh cảnh TBM kèm nhiễm EBV (TBM-EBV) thường có diễn biến phức tạp, có thể nhẹ nhưng thường là nặng, diễn tiến nguy kịch và đưa đến tử vong. Với phác đồ HLH-94, HLH-2004 nhiều nghiên cứu cho thấy bệnh nhân TBM-EBV nặng ở cả trẻ em và người lớn phần lớn đáp ứng tốt, do đó được đề nghị là điều trị chuẩn cho TBM-EBV [96], [111], [112], [206], [216]. Tuy nhiên, một số nghiên cứu khác lại chỉ ra rằng bệnh nhân TBM-EBV có thể vẫn tự hồi phục hoặc đáp ứng tốt với những điều trị bảo tồn gồm Corticosteroids hoặc IVIG hoặc Cyclosporine A [30], [35], [117], [147], [206], [217]. Mặc khác việc điều trị TBM-EBV vẫn còn những quan điểm khác nhau trong việc sử dụng thuốc kháng virus, ghép tế bào gốc tạo máu, điều trị Rituximab. Do đó, cho đến hiện nay thế giới vẫn chưa có sự thống nhất về phương thức điều trị tối ưu chuyên biệt cho TBM-EBV [44], [104], [147], [217] và các công thức vẫn còn đang nghiên cứu ở các nước khác nhau.